P女36岁
病史:(年)2月余前无明显诱因下出现左眼红肿、痛,伴眼球突出、流泪,视力稍下降,医院就诊,诊断为“左眼虹膜炎”,予妥布霉素地塞米松滴眼液、消炎针治疗,症状稍好转。三天前患者上述症状加重,来我院就诊;专科检查:左侧眼睑红肿、视盘水肿,眼球重度突出,各方向眼球转动均受限。甲功三项正常。激素治疗半月后眼球向上、向鼻侧较前好转,向下、向颞侧受限,视盘水肿及眼球突出较前好转()5月余前无明显诱因下出现右眼红肿、痛,伴眼球突出、流泪,视力稍下降,自服泼尼松片治疗,症状无好转,近感右眼红肿加重,来我院就诊;专科检查:眼球突出,运动各方向均受限。甲功五项正常,抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体阳性。
MRI示:眼外肌增粗。
MRI诊断:眼眶炎性假瘤
眼眶炎性假瘤:目前多数学者认为是一种免疫反应性疾病,可单侧或双侧交替发生。
1、病理:急性期主要为水肿和轻度炎性浸润,亚急性期和慢性期大量纤维血管基质形成,病变逐渐纤维化。
2、临床:急性期发作急,可有眼周不适或疼痛、眼球转动受限、眼球突出、球结膜充血水肿、眼睑皮肤红肿、视力下降等;亚急性期症状和体征可于数周至数月内慢慢发生;慢性期症状和体征可持续数月或数年。激素治疗有效且易复发。
3、CT根据炎症累及范围分为7型:1眶隔前炎型:表现为隔前眼睑组织肿胀增厚;2肌炎型:眼外肌肌腱及肌腹同时增粗,以上直肌和内直肌最易受累;3巩膜周围炎型:眼球壁增厚;4视神经束膜炎型:视神经增粗,边缘模糊;5弥漫型:可累及眶隔前软组织、肌锥内外、眼外肌、泪腺以及视神经等,典型的CT表现为患侧眶内低密度脂肪影为软组织密度影取代,眼外肌增粗,泪腺增大,眼外肌与病变无明确分界,视神经可被病变包绕,增强后病变强化,而视神经不强化;6肿块型:可见边界清楚的肿块,呈软组织密度,增强可见轻、中度强化;7泪腺炎型:泪腺增大,一般为单侧,可为双侧。
MRI:炎细胞浸润期呈T1WI等低信号,T2WI高信号,纤维化期T1WI、T2WI呈低信号,增强呈中度至明显强化。
4、诊断依据:泪腺增大、眼外肌肌腹和肌腱增粗、眼睑软组织肿胀增厚、眶内异常密度或信号影、巩膜增厚和视神经增粗,具有上述任何一项并排除肿瘤后即可提示诊断。
5、肌炎型鉴别诊断:甲状腺眶病(眼征伴有甲状腺功能异常者称为Graves眶病;眼征伴甲状腺功能正常者为眼型Graves病),眼外肌增粗,外形清楚,以肌腹增粗为主,肌腱附着处正常。淋巴瘤眼外肌肌腹和肌腱均增厚,以眼上肌群较易受累,眼睑和眼球周围可见软组织增厚,需行活检明确诊断,DWI受限更明显。颈动脉海绵窦瘘常有多条眼外肌增粗,眼上静脉增粗,同时伴海绵窦扩大,可行MRA或DSA检查。
附言:炎性肌纤维母细胞瘤:是一种以肌纤维母细胞、纤维母细胞为主的肿瘤
性增生。
炎性假瘤:是由淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬
细胞组成,间质可以有水肿、纤维组织增生和纤维化,是一种慢性炎症
性疾病。